RESUMO
Avascular necrosis (AVN) of the femoral head is a well-recognized complication of steroid treatment. Exogenous glucocorticoids' administration and alcoholism are the most common nontraumatic etiologies. AVN secondary to endogenous hypercortisolism (HC) is rare; very few case reports are available on this complication. We describe a 28-year-old female that has presented an AVN with Cushing's syndrome. Biochemical investigations confirmed HC. Magnetic resonance imaging (MRI) showed a pituitary adenoma that was resected transsphenoidally. The postoperative failure directed to radiosurgery treatment. Then, the patient then expressed a significant clinical improvement while developing adrenocorticotropic deficiency; hence, steroids were indicated. During the discovery of Cushing disease, the patient presented also limping and progressive pain in right hip. The pelvis MRI showed an AVN of the right femoral head. The patient underwent a total replacement of the right hip sine presenting an extensive AVN. This case elucidates that AVN could be an early manifestation of Cushing's disease.
Résumé L'osteonécrose avasculaire (ONAV) de la tête fémorale est une complication bien reconnue des traitements par des corticostéroïdes. L'administration de glucocorticoid exogène et l'alcoolisme sont les étiologies non-traumatiques les plus communes. L'ONVA secondaire à hypercortisolism endogène (HC) est rare; très peu de rapports de cas sont disponibles sur cette complication. Nous décrivons une femme de 28 ans qui a présenté un ONAV avec le syndrome de Cushing. Les études biochimiques ont confirmé HC. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a montré un adénome pituitaire qui a été réséqué de façon trans-sphénoïdal. L'échec post-opératoire a orienté au traitement par radiochirurgie. Ce dernier traitement a permis une amélioration clinique significative tout en développant une déficience adrenocorticotropique; d'où, l'intérêt d'avoir indiqué les corticostéroïdes. Pendant la découverte de maladie Cushing, le patient avait présenté aussi un boitement avec douleur progressive dans la hanche droite. L'IRM du bassin a montré un ONAV de la tête fémorale droite. La patiente a subi un remplacement total du sinus droit de hanche présentant un ONAV étendue. Ainsi ce cas élucide bien que l'ONAV pourrait être une manifestation précoce de la maladie de Cushing Mots-clés: Avasculaire, nécroses, Maladie de Cushing, hypercortisolism endogène.
Assuntos
Necrose da Cabeça do Fêmur/diagnóstico por imagem , Cabeça do Fêmur/diagnóstico por imagem , Imageamento por Ressonância Magnética/métodos , Hipersecreção Hipofisária de ACTH/complicações , Hormônio Adrenocorticotrópico/deficiência , Adulto , Feminino , Necrose da Cabeça do Fêmur/etiologia , Necrose da Cabeça do Fêmur/cirurgia , Humanos , Neoplasias Hipofisárias/cirurgia , Complicações Pós-Operatórias/diagnóstico , Radiocirurgia , Resultado do TratamentoRESUMO
Williams syndrome is a developmental disorder including dysmorphia, cardiovascular malformations and a specific neuropsychological profile together with other associated disorders. We report the case of a 17-year old girl, born of a non-inbred marriage, with Williams syndrome discovered during an assessment of degree of failure to thrive. Its association with primary adrenal insufficiency makes it unique. Diagnosis is confirmed by cytogenetic and molecular analysis. Its management consists of the implementation of treatment for adrenal insufficiency associated with a clinico-biological monitoring.
